神経難病の訪問診療｜ALS・パーキンソン病の在宅療養と医療処置– category –

神経難病と診断された後も、適切な医療支援を受けると、住み慣れた自宅で自分らしい生活を継続することは十分に可能です。

ALSやパーキンソン病などの進行性疾患では、病状の変化に応じた人工呼吸器管理や嚥下機能への対応、服薬調整が欠かせません。

この記事では、指定難病の医療費助成制度の仕組みから、各疾患特有の在宅医療ケア、緊急時の対応、そして介護者の休息を守るレスパイトケアまで解説します。

安心して在宅療養を続けるために必要な情報を網羅しました。専門的な訪問診療チームとの連携が、患者さんとご家族の穏やかな日常を支える基盤となります。

指定難病の医療費助成制度｜訪問診療の自己負担はいくらになる？上限額と仕組み

難病法に基づく医療費助成制度を活用すると、訪問診療や在宅医療にかかる経済的な負担を大幅に軽減できます。安心して治療を継続できる環境を整えましょう。

神経難病の在宅療養は長期間に及ぶため、まずは経済的な見通しを立てることが大切です。

指定難病と診断され、重症度分類等の基準を満たす場合、「特定医療費（指定難病）受給者証」が交付されます。

この受給者証があれば、訪問診療や訪問看護、薬局での支払いが、所得に応じた月額自己負担上限額までに抑えられます。

所得に応じた自己負担上限額

自己負担上限額は、世帯の所得状況（区市町村民税の課税状況）によって決定します。

複数の医療機関や訪問看護ステーションを利用しても、これらをすべて合算して計算します。上限額を超えた分の医療費については、患者さんが窓口で支払う必要はありません。

所得階層別の負担上限額（月額）

所得階層	一般の方	高額かつ長期（※）
生活保護	0円	0円
低所得I・II	2,500円〜5,000円	1,000円
一般所得I・II	10,000円〜20,000円	5,000円〜10,000円
上位所得	30,000円	20,000円

※「高額かつ長期」とは、月ごとの医療費総額が5万円を超える月が年間6回以上ある場合などに適用され、さらに負担額が軽減される特例です。

人工呼吸器を使用している患者さんの場合は、所得にかかわらず上限額が月額1,000円まで引き下げられます。

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指定難病の医療費助成制度｜在宅医療・訪問診療での自己負担上限額について

ALSの呼吸管理と訪問診療｜TPPV・NPPVの導入時期と緊急時の備え

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の進行に伴う呼吸不全には、病状の段階に応じた適切な人工呼吸器の導入が必要です。在宅での生活の質（QOL）を維持するために、適切な管理方法を選びましょう。

ALSでは呼吸筋の力が徐々に弱まるため、自発呼吸を助けるための支援を行います。

NPPVとTPPVの特徴と選択

初期段階では、鼻や口を覆うマスクを装着する非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）を導入し、夜間の呼吸を楽にします。

病状が進行してNPPVでの管理が難しくなった場合や、ご自身での排痰が困難になった場合には、次のステップを検討します。

気管切開を行い、気管切開下陽圧換気療法（TPPV）へ移行するかどうか、医師と相談しながら決定していくことになります。

項目	NPPV（マスク式）	TPPV（気管切開式）
装着方法	鼻や口を覆うマスクを装着	気管切開孔にカニューレを挿入
メリット	会話や食事が可能、侵襲が少ない	確実な気道確保、痰の吸引が容易
注意点	マスクによる皮膚トラブル、誤嚥リスク	発声困難（スピーチカニューレ等は可）、定期交換が必要

緊急時の対応準備

在宅療養では、災害や機器トラブルといった予期せぬ緊急事態に備えることが重要です。

訪問診療医や訪問看護師と連携し、24時間いつでも連絡が取れる体制を確保しておきましょう。

併せて、アンビューバック（手動式蘇生器）の操作方法をご家族や介護者が習得しておくことも、安全を守る上で非常に大切です。

在宅人工呼吸器療法を詳しく見る
ALSの在宅人工呼吸器療法と訪問診療｜TPPV・NPPVの管理と緊急時対応

パーキンソン病の薬調整と在宅ケア｜ウェアリング・オフや進行期の症状を支える

パーキンソン病の治療では、症状の日内変動に合わせたきめ細かな薬のコントロールを行います。「動ける時間」を最大限に延ばして、日常生活動作を維持していきましょう。

長期間の服薬を続けると、薬の効果時間が短くなる「ウェアリング・オフ現象」や、意思に反して体が動く「ジスキネジア」が現れる場合があります。

訪問診療では、患者さんの生活リズムや食事のタイミングを考慮し、内服薬の種類や量を細かく調整します。

必要に応じて、持続皮下注療法や経腸療法（デュオドーパ）などのデバイスを用いた治療法の管理も在宅で行うことが可能です。

進行期におけるケアのポイント

病状が進行（ヤール重症度分類IV・V度）すると、転倒リスクや嚥下障害、幻覚・妄想などの精神症状への対応が必要になります。

理学療法士による訪問リハビリテーションを導入し、関節が固まるのを防ぐことや、移乗動作の練習を行うことが効果的です。

住環境の調整を通じて転倒を防ぎ、安全な生活スペースを確保する取り組みも、在宅ケアの重要な役割となります。

パーキンソン病の在宅ケアについて詳しく見る
パーキンソン病の訪問診療｜薬の調整（ウェアリング・オフ）と重度化時の在宅ケア

脊髄小脳変性症・多系統萎縮症｜ふらつきや嚥下障害があっても自宅で暮らす工夫

運動失調によるふらつきや転倒、進行性の嚥下障害に対して、リハビリテーションと栄養管理の両面からアプローチします。安全な療養環境を整え、生活を支えます。

脊髄小脳変性症や多系統萎縮症では、体のバランスが取りにくくなり、転倒による骨折のリスクが高まります。

訪問診療医は、福祉用具の選定や住宅改修のアドバイスを行い、室内での安全な動線を確保します。

自律神経症状としての起立性低血圧や排尿障害に対しても、薬物療法やカテーテル管理を通じて不快な症状を緩和します。

栄養摂取手段の検討

嚥下機能が低下し、食事中のむせ込みや誤嚥性肺炎を繰り返すようになった場合、経口摂取以外の栄養手段を検討します。

• 胃ろう（PEG）：腹壁から胃に直接栄養を注入します。消化管機能が保たれている場合に有効です。
• 経鼻経管栄養：鼻からチューブを通して栄養を注入します。短期間の利用に適しています。
• 中心静脈栄養（CVポート）：太い血管から点滴で栄養を入れます。消化管が使えない場合などに選択します。

脊髄小脳変性症・多系統萎縮症の在宅医療について詳しく見る
脊髄小脳変性症・多系統萎縮症の在宅療養｜進行する嚥下障害・ふらつきへの医療支援

気管カニューレでも退院できる？在宅での吸引手技とトラブルを防ぐ管理法

適切な吸引手技とカニューレ管理を習得すると、気管カニューレを留置した状態でも退院可能です。自宅で安定した療養生活を送るためのポイントを解説します。

病院から在宅へ移行する際、ご家族や介護者が痰の吸引手技を習得することが、自宅へ戻るための大きなステップとなります。

退院前には病院で指導を受け、退院後は訪問看護師が自宅の環境に合わせた具体的なアドバイスを行います。

清潔操作を基本としつつ、日常生活の中で無理なく継続できる現実的な手順を確立していきましょう。

トラブル予防のための日常管理

カニューレの閉塞や脱落、気管孔の皮膚トラブルを防ぐために、日々の観察を行うことが大切です。

Yガーゼが汚れたら速やかに交換し、カニューレホルダーの固定が緩んでいないか毎日確認してください。

定期的なカニューレ交換は訪問診療医が行い、気管内の状態や肉芽の有無をプロの目でチェックします。

気管カニューレ管理について詳しく見る
気管カニューレを入れたまま退院できる？在宅での吸引・管理のポイント

介護者の休息を守るレスパイトケア｜短期入所や訪問看護をうまく使う

介護者の心身の健康を維持するために、レスパイトケア（休息）を計画的に利用しましょう。無理のない介護体制を作ることが、持続可能な在宅療養の鍵となります。

24時間の見守りやケアが必要な神経難病の介護は、ご家族にとって大きな負担となる場合があります。

介護者の疲労回復や急な用事、自身の体調不良に備え、一時的に患者さんが入院・入所できる場所を確保しておくことが重要です。

レスパイトの種類と活用

種類	特徴	適したケース
レスパイト入院	地域の連携病院へ一時的に入院。医療処置が可能。	人工呼吸器や頻回な吸引が必要な方
医療型ショートステイ	医療機能を持つ施設への短期入所。	状態が比較的安定している方
訪問サービスの増回	長時間訪問看護や重度訪問介護を利用。	環境を変えずに自宅で休みたい介護者

レスパイトケアと短期入所について詳しく見る
神経難病患者のレスパイトケアと短期入所｜介護者の休息を確保するための医療連携

人工呼吸器の電源確保と災害対策｜停電から命を守るための準備と地域連携

災害時の停電は生命に関わる重大なリスクとなります。複数の代替電源を確保し、地域と連携した避難計画を事前に策定しておきましょう。

人工呼吸器や吸引器を使用している場合、電力の供給が止まることは許されません。

訪問診療医や医療機器メーカーと相談し、災害時に備えた具体的な対策を講じておく必要があります。

多重の電源確保策

• 内部バッテリー：呼吸器本体に内蔵。常に満充電を確認します。
• 外部バッテリー：メーカー推奨の予備バッテリーを用意します。
• ポータブル電源・発電機：長時間停電に備え、容量の大きなものを準備します。
• 自動車からの給電：シガーソケットを利用できるインバーターを用意します。

個別避難計画の作成

自治体の「避難行動要支援者名簿」に登録し、ケアマネジャーや相談支援専門員と協力して「個別避難計画」を作成します。

誰が支援し、どこの避難所（福祉避難所など）へ移動するかを具体的に決めておき、発災時の混乱を防ぎます。

災害対策と電源確保を詳しく見る
在宅人工呼吸器の災害対策と電源確保｜停電時に命を守るための事前準備と地域連携

よくある質問

神経難病の訪問診療の対象となる患者さんの状態は？

神経難病の訪問診療の対象となる患者さんの状態は、基本的には「通院が困難な方」です。

ただし、神経難病においては、歩行が可能であっても易疲労性や外出に伴うリスクが高い場合、あるいは将来的に通院困難が見込まれる場合などがあります。

医師の判断により、早期から訪問診療を開始できるケースが多くありますので、まずはご相談ください。

指定難病の医療費助成の申請に必要な書類は？

指定難病の医療費助成の申請に必要な書類は、主に「特定医療費（指定難病）支給認定申請書」「臨床調査個人票（難病指定医が作成）」です。

その他、「世帯全員の住民票」「世帯の所得を証明する書類（課税証明書など）」「保険証の写し」なども必要となります。

お住まいの自治体によって詳細が異なるため、保健所の窓口で確認すると良いでしょう。

ALSの在宅療養で家族が痰の吸引を行うための条件は？

ALSの在宅療養で家族が痰の吸引を行うための条件は、医療機関や訪問看護師から適切な指導を受け、技術を習得していることです。

「一定の条件」を満たした介護職員も研修を受けると吸引が可能ですが、同居のご家族が行う場合は特別な資格は不要です。

適切な指導を受けることで、法的に問題なく実施が認められています。

パーキンソン病の訪問診療で処方薬の変更はすぐにできますか？

パーキンソン病の訪問診療で処方薬の変更はすぐにできます。

訪問診療では院外処方箋を発行するため、薬局と連携して速やかに新しい薬を届ける体制が整っています。

症状の変化に応じて、次回の訪問を待たずに電話での指示や臨時往診で対応し、柔軟に処方を調整することが可能です。

在宅人工呼吸器使用中の電気代の助成制度はありますか？

在宅人工呼吸器使用中の電気代の助成制度は、一部の自治体において実施されています。

「在宅人工呼吸器使用者災害時個別支援計画策定事業」や独自の福祉施策の一環として、発電機の購入費助成や電気代の一部補助を行っている場合があります。

詳しくはお住まいの市区町村の障害福祉担当窓口へお問い合わせください。